河南商報記者 熊卓甜 通訊員 王曉凡
“如果不是你們，我這輩子就只能被迫躺在床上，要么疼死、要么等死……”3月17日，在河南省腫瘤醫院，走路還有些跛腳的王曉飛（化名）向給予他第二次生命的醫護人員送上錦旗表示感謝。
【國際首位！特殊血友病患者一次性置換膝、髖兩個關節】
現年32歲的王曉飛，被診斷為血友病27年，因長期關節內反復出血造成關節軟骨破壞，血友病性關節炎，股骨頭壞死和膝關節嚴重退變使他無法長時間站立，行走時如針刺般疼痛，平時靠雙拐和輪椅出行。
關節置換手術是他擺脫病痛的唯一方法。但因他是血友病人，治療難度更大，手術風險更高。多家醫院都拒絕了他手術的要求。
2020年底，在“河南血友之家”志愿者的介紹下，他來到河南省腫瘤醫院，該院血液科副主任周虎與骨與軟組織科副主任張鵬聯手挑戰血友病手術禁區，順利為王曉飛置換了嚴重退變的單側膝關節和髖關節。王曉飛也成為國際首位一次性置換膝、髖兩個關節的乙型重癥高抗體滴度血友病患者。
周虎說，血友病是一種罕見病，患者的凝血功能存在異常，平常的牙齦出血就可能造成血流不止，甚至危及生命；重癥患者即使沒有外傷，也可能在關節、肌肉、消化道等部位發生“自發性”出血。當出血反復在關節部位積聚，就會侵蝕和破壞關節軟骨，引起血友病性關節炎，更嚴重的可導致關節攣縮、強直，嚴重影響患者生活質量。
在所有血友病患者中，甲型和乙型患者的比例大概是8:2，王曉飛得的是罕見病中的“罕見病”。
對血友病患者來說，體內凝血因子水平越高，程度越好，50%-150%為正常值、1%-5%為中度、小于1%是重度，王曉飛就是小于1%的“重度”。
此外，有小于20%的血友病患者會在長期治療中因輸注血制品產生凝血因子抗體，而一旦產生抗體，就意味著治療難度大大提升，給患者的生活帶來巨大危害，王曉飛就屬于“高抗體滴度”。
【挑戰外科手術“禁區” 手術成功了！】
“血友病所有最不利的因素，他全占了。”周虎說，對王曉飛而言，不動都有極高的出血風險；如果手術，術中易產生大出血、止血困難；術后容易發生出血不止、感染、血腫形成、傷口開裂、皮膚壞死、不愈合等并發癥，這些都是外科手術的禁區。
“經過詳細檢查，王曉飛的左膝關節和右髖關節病情遠比我們想象的嚴重。”張鵬說，他右側股骨頭嚴重塌陷變形，左側膝關節間隙變窄、軟骨基本完全破壞，關節變形、關節面模糊。對于他這樣的患者，一次手術就是闖了鬼門關，根本不可能耐受第二次手術。“經過討論，我們決定一臺手術同時置換兩個關節，從而也可以幫患者減輕兩次手術需要使用更多凝血因子的經濟負擔，縮短康復所需時間。”
術前，該院血液科和骨與軟組織科聯合輸血科、醫保辦、檢驗科、麻醉與圍術期醫學科、藥學部等科室專家進行會診，為王曉飛量身定制術前、術中及圍手術期凝血因子使用的詳細方案。
“按照王曉飛的體重，我們為其準備了適量的凝血因子。” 周虎說：“必須讓凝血因子用得剛剛好，用多了會導致血栓，用少了不起作用。”
在手術前，王曉飛做了最壞的打算，甚至簽訂了器官捐贈協議：“我就是想下地，能自己做飯、上廁所，不麻煩別人。”
“比起普通患者的置換關節手術，這臺手術的時間要盡可能縮短。”張鵬說，手術時間越長，凝血就越困難，發生感染的風險也會增加，花費也越多。血友病患者往往關節周圍軟組織條件差，因此在他們的關節置換手術中，感染是災難性的。”
由于從小患病，王曉飛的骨骼發育不全，又伴有骨質疏松，髓腔又脆又狹窄。為了放置假體，骨與軟組織科團隊精準操作，順利地安裝了關節假體，最終2個關節耗時三個多小時，成功完成手術。
3月17日，術后恢復順利，能自己行走的王曉飛專程來到河南省腫瘤醫院，向該院血液科、骨與軟組織科的醫護人員送上錦旗表示感謝。他也表示：希望能夠盡快康復，回歸社會，并報答社會。 （編輯 施尚景）