清晨，在一陣陣?guó)Q笛聲中，一輛救護(hù)車(chē)飛馳駛來(lái)，救護(hù)車(chē)?yán)镙d著一名剛出生的嬰兒小東（化名）。小東在當(dāng)?shù)爻錾螅l(fā)現(xiàn)他的右側(cè)臀部和大腿巨大腫塊伴隨著紅斑，伴有先天性的心臟病。由于病情復(fù)雜且罕見(jiàn)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院緊急聯(lián)系鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院（省婦幼保健院、省婦女兒童醫(yī)院）進(jìn)行檢查和治療，挽救這名剛剛來(lái)到人間的嬰兒。
經(jīng)過(guò)鄭大三附院骨科專(zhuān)家初診，排除患兒是骨科疾病后，科室迅速聯(lián)系了血管瘤外科主任喬軍波進(jìn)行會(huì)診。
在對(duì)小東進(jìn)行查體時(shí)，發(fā)現(xiàn)：小東右側(cè)臀部呈明顯腫塊樣。小東爸說(shuō)，孩子剛出生就發(fā)現(xiàn)右側(cè)的屁股和大腿比左側(cè)大了很多，而且皮膚有大面積的紅斑，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以為孩子的問(wèn)題是骨盆發(fā)育畸形導(dǎo)致，但鄭大三附院會(huì)診的檢查顯示事情遠(yuǎn)沒(méi)有這么簡(jiǎn)單......
喬軍波經(jīng)過(guò)一番詳細(xì)的體格檢查，他發(fā)現(xiàn)這是一例極其嚴(yán)重的動(dòng)靜脈畸形。喬軍波說(shuō)，像這種不明原因的先天性腫塊，伴有皮膚紅斑、皮溫高，觸摸有搏動(dòng)、震顫，聽(tīng)診有呼呼的雜音，是典型的動(dòng)靜脈畸形。
隨后，對(duì)小東進(jìn)行了全面詳細(xì)的檢查，以確定病變的具體范圍和嚴(yán)重程度。
小東的影像結(jié)果也恰恰印證了這一點(diǎn)。血管造影結(jié)果顯示，患兒右側(cè)臀部及大腿諸肌群增厚，其間有多發(fā)增粗、迂曲動(dòng)靜脈血管團(tuán)影并可見(jiàn)多支異常供血?jiǎng)用}；右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈明顯增粗，右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈后干及主要分支臀上動(dòng)脈明顯增粗迂曲，走行區(qū)內(nèi)見(jiàn)多發(fā)動(dòng)靜脈溝通支；病變累及腰3、4、5動(dòng)脈右支、右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈、臀上動(dòng)脈、旋股外動(dòng)脈、髂內(nèi)靜脈、髂外靜脈等多個(gè)重要血管。并且由于嚴(yán)重的病變累及大面積的肌肉，導(dǎo)致小東的右側(cè)髖關(guān)節(jié)活動(dòng)已輕度受限，幸運(yùn)的是他的骨質(zhì)還沒(méi)有遭到破壞。
小東的病情十分的危急，如果不及時(shí)治療，動(dòng)靜脈畸形會(huì)逐步加重并導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥如出血、皮膚潰爛、患肢功能障礙、心衰等，最終導(dǎo)致截肢甚至是死亡！
在小東家屬的強(qiáng)烈要求下，面對(duì)一個(gè)剛剛出生的小生命，為了防止病變進(jìn)一步發(fā)展出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，喬軍波決定盡快為小東安排手術(shù)。
動(dòng)靜脈畸形手術(shù)最擔(dān)心的就是出血，而出血對(duì)于新生兒來(lái)說(shuō)是致命的損傷。面對(duì)如此棘手問(wèn)題，喬軍波決定采取射頻微創(chuàng)的手術(shù)方法分次治療，既能夠有效去除病變，又能夠避開(kāi)術(shù)中大出血的風(fēng)險(xiǎn)，安全且有效，這也是目前對(duì)于小東來(lái)說(shuō)最安全有效的治療方法。
經(jīng)過(guò)縝密的術(shù)前準(zhǔn)備后，小東于1月15號(hào)如期進(jìn)行手術(shù)，歷時(shí)3個(gè)多小時(shí)的手術(shù)，術(shù)中幾乎沒(méi)有出血，各項(xiàng)指標(biāo)均正常，術(shù)后生命體征平穩(wěn)，手術(shù)成功！
考慮患兒年齡較小，術(shù)后轉(zhuǎn)至NICU監(jiān)護(hù)。現(xiàn)患者病情穩(wěn)定，恢復(fù)良好，愿寶寶在所有盡心為她付出的醫(yī)務(wù)人員的照護(hù)下早日康復(fù)。
動(dòng)靜脈畸形科普小貼士
動(dòng)靜脈畸形是一種高流量的先天性血管畸形，由擴(kuò)張的動(dòng)脈和靜脈組成，異常的動(dòng)靜脈之間缺乏正常的毛細(xì)血管床。動(dòng)脈血不經(jīng)過(guò)毛細(xì)血管床，而是經(jīng)動(dòng)靜脈之間形成的瘺口直接流向靜脈血管，導(dǎo)致靜脈血管充盈，長(zhǎng)時(shí)間靜脈血淤積，進(jìn)而形成血栓。
動(dòng)靜脈畸形按照疾病進(jìn)展的嚴(yán)重程度可分為四期：
Ⅰ期（靜止期）：無(wú)癥狀，通常從出生到青春期。病灶不明顯，或僅僅表現(xiàn)為葡萄酒色斑或血管瘤消退期的外觀表現(xiàn)。觸診可及皮溫升高。
Ⅱ期（擴(kuò)張期））：通常從青春期開(kāi)始，腫物增大，膚色加深，侵及皮膚和深部結(jié)構(gòu)。觸診可及搏動(dòng)、震顫，聽(tīng)診可聞及雜音。
Ⅲ期（破壞期）：出現(xiàn)自發(fā)性壞死、慢性潰瘍、疼痛或出血等癥狀。
Ⅳ期（失代償期）：因長(zhǎng)期血流動(dòng)力學(xué)異常，并發(fā)高排低阻性心功能不全或心力衰竭。
如果不及時(shí)治療，或者誤診，就可能錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)，從而導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥如出血、疼痛或壞死，最終需要截肢！甚至是累及心臟，導(dǎo)致心衰，危及生命。（李天天）
來(lái)源：鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院
責(zé)編：吳兵
審核：劉鶴洋